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Wissenschaftler ergründen Mechanismen hinter Kinderkrankheit LCH

Wissenschaftler ergründen Mechanismen hinter Kinderkrankheit LCH

Bei der Erforschung der seltenen Krankheit Langerhans-Zell-Histiozytose (LCH), die vor allem Kleinkinder betrifft, sind Wissenschafter der St. Anna Kinderkrebsforschung (CCRI) und des Forschungszentrums für Molekulare Medizin der Österreichischen Akademie der Wissenschaften (CeMM) nun einen entscheidenden Schritt weitergekommen. Ihre Ergebnisse erschienen im Juli im Fachjournal Cancer Discovery.

 

Während LCH bei einigen Patienten ohne Behandlung von selbst heilen kann, erfordern andere Fälle eine intensive Chemotherapie, die mit Langzeitfolgen für die Kinder einhergeht, oder sogar zum Tod führen kann. Die Krankheit wird häufig als Krebs eingestuft, da es zu einem unkontrollierten Zellwachstum in verschiedenen Körperteilen kommt. LCH weist zudem Merkmale einer Autoimmunerkrankung auf, da LCH-Läsionen Immunzellen anziehen und charakteristische Entzündungen des Gewebes aufweisen. Die Erkrankung ist oft schwer zu diagnostizieren - Fälle mit Hautbeteiligung bei Säuglingen können wie ein Windelausschlag aussehen, während sie bei Knochenbeteiligung auf einem Röntgenbild mit einem Sarkom verwechselt werden kann. In seiner aggressivsten Form kann LCH als Leukämie-ähnliche Krankheit auftreten und zu Organversagen führen.

 

Die Gründe für die vielfältigen Erscheinungsformen von LCH sind bisher kaum bekannt, sie beschäftigen nach wie vor Ärzte und Wissenschafter auf der ganzen Welt, schrieb das CCRI in einer Aussendung. Ziel der Forschungsarbeit der pädiatrischen Onkologin Caroline Hutter, wissenschaftliche Co-Leiterin der Studie und Forschungsgruppenleiterin am CCRI, sei daher die Beantwortung zweier grundlegender Fragen: Welche Mechanismen stehen hinter der Erkrankung und wie kann die Behandlung von betroffenen Kindern verbessert werden?

 

Die Forscher erhielten durch ihre Untersuchungen schließlich wichtige Einblicke in die zelluläre Heterogenität und die molekularen Mechanismen von LCH. LCH-Läsionen wurden auf ihre molekulare Zusammensetzung hin analysiert - mit ausreichend hoher Auflösung, um die molekularen Muster von einzelnen Zellen im Detail zu erkennen. Die Forscher untersuchten dann die molekularen Profile der Läsionen und entwickelten eine umfassende "Karte" der zellulären Heterogenität der Krankheit. Beobachtet wurde dabei eine bemerkenswerte Heterogenität zwischen LCH-Zellen.

 

Das Forschungsteam identifizierte mehrere Subtypen von LCH-Zellen. Unter diesen befand sich eine Gruppe von sich aktiv teilenden Zellen, die vermeintlich die Vorläufer anderer LCH-Zellen sind. In weiteren Experimenten entschlüsselten die Wissenschafter die molekularen Signalwege, die in verschiedenen Zweigen dieser unerwarteten Entwicklungshierarchie aktiv sind. Dies hebe ein Zusammenspiel von entwicklungsbezogenen, immunologischen und onkogenen Mechanismen in LCH hervor, hieß es vom CCRI.

 

Die Studie sei ein bedeutender Fortschritt für das Verständnis dieser rätselhaften Krankheit. Die neuen Erkenntnisse könnten in Zukunft dazu beitragen, schwerwiegende von weniger schweren Krankheitsfällen besser zu unterscheiden, und auch neue Behandlungsmöglichkeiten eröffnen.

 

Studie: "Epigenomics and Single-cell Sequencing Define a Developmental Hierarchy in Langerhans Cell Histiocytosis"

Quelle: APA

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